პროგრესული მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია (PML)





 პროგრესული მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია მიეკუთვნება იმ დაავადებათაგანს, რომლებიც დამაზიანებლად მოქმედებენ თავის ტვინის უჯრედებზე, კერძოდ, მიელინზე, რომელიც მონაწილეობას იღებს ნერვული უჯრედის შექმნაში. 

დაავადება იშვიათია, ვლინდება ისეთ პაციენტებში რომლებიც გადიან კორტიკოსტეროიდულ მკურნალობას ან იმუნოსუპრესორული თერაპიის მონაწილენი არიან (ორგანოს გადანერგვის დროს). ასევე ხშირია ჰოჯკინსის დაავადებისა და ლიმფომისას. 

პირები, რომელთაც აქვთ რევმატოიდული ართრიტი, დიდი ალბათობაა იმისა, რომ დაემართოთ პროგრესული მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია. ასევე აღინიშნება აივ-შიდსის დროს.  დიაგნოზის დასმა ხდება ბიოფსიის საშუალებით, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით, ასევე სოინალურ სითხეში პოლიომავირუსის გამომწვევის აღმოჩენისას. 

შიდსთან ერთად მიმდინარე PML -ის დროს იწყებენ ანტირეტროვირუსულ თერაპიას. 

სიკვდილიანობის რისკი ინფიცირებულთა შორის მერყეობს 30-50%-ში, ისიც მაშინ, როდესაც დაავადება საწყის ეტაპებზე მიმდინარეობს. მულტიფოკალურ ლეიკოენცეფალოპათიას ახასიათებს სწრაფი პროგრესირება. სიმპტომებს შორის აღსანიშნავია შემდეგი:

1) კოორდინაციის დარღვევა;

2)სიარულის გაძნელება;

3)მიმიკური კუნთების სისუსტე, 

4)მხედველობის დარღვევა;

5)ხასიათისა და ქცევის ცვლილება;

6)დისართრია- ანუ მეტყველების პროცესში მონაწილე კუნთოვანი აპარატი მოშლილია;

7)ზოგადი კუნთების სისუსტე; 


აღნიშნული ლეიკოენცეფალოპათია არ იკურნება, მხოლოდ მედიკამენტების მიღების გზით, შესაძლებელია დროებით მდგომარეობის გაუმჯობესება და პაციენტისთვის ავადმყოფობის მიმდინარეობის გაადვილება. 

ხშირად იყენებენ იმუნომოდულატორებს, როგორიცაა ნატალიზუმაბი (tysabri), მიიღება ინტრავენურად ყოველ 28 დღეში, კრონის დაავადების დროსაც პოპულარობით სარგებლობს. ასევე იყენებენ დიმეთილ ფუმარატს და ოკრელიზუმაბს (ocrevus). 

Comments

Popular posts from this blog

კლეიდოკრანიალური დისპლაზია იგივე CCD (cleidocranial dysplasia)

Jacobs syndrome

რა არის EGPA? (Churg-Strauss- syndrome )