რა არის EGPA? (Churg-Strauss- syndrome )

EGPA- Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - ეოზინოფილური გრანულომატოზი პოლიანგიიტთან ერთად- არის ვასკულიტის უიშვიათესი ფორმა, ვლინდება წვრილი სისხლძარღვების ანთებით.  ანთება ხელს უშლის სისხლის მიმოქცევას, რასაც საბოლოოდ ორგანოების დაზიანება მოჰყვება. 

EGPA-ის მეორენაირად ეწოდება Churg-Strauss-ის სინდრომი. ამერიკის შეერთბულ შტატებში, წლის განმავლობაში დაახლოებით 5000-მდე ინფიცირებული აღირიცხება. 

რა იწვევს EGPA-ს?

არ მოგვეპოვება ზუსტი ინფორმაცია, თუ რა არის ამის გამომწვევი მიზეზი, მაგრამ, როგორც ავტოიმუნური დაავადება, ვასკულიტის დროსაც, ჩვენი ჯანსაღი უჯრედები ზიანდება ჩვენივე იმუნური სისტემის მიერ. 

როგორ მოქმედებს EGPA ადამიანის ორგანიზმზე?

უპირველესყოვლისა, აზიანებს ფილტვებს, თუმცაღა არ არის გამორიცხული, რომ ამ პროცესში სხვა ბევრი ორგანოც ჩაითრიოს. დაზიანების სიმძიმის მიხედვით, დღესდღისობით, გამოყოფილია სამი ფაზა:

1) პირველი ფაზა- ვლინდება როგორც ახალგაზრდული ასთმა. ასთმისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები იწყება რამდენიმე წლით ადრე, სხვა სიმპტომების გამოჩენამდე. არ არის გამორიცხული, რომ პაციენტს აღენიშნებოდეს ცხვირის ღრუს პოლიპი და ალერგიული რინიტი. 

2) მეორე ფაზა- ქსოვილებსა და სისხლშ გამოიყოფა დიდი რაოდენობით ეოზინოფილები. ეოზინოფილი წარმოადგენს სისხლის თეთრი უჯრედების ნაირსახეობას, მათი რაოდენობა ნორმაში, როგორც წესი 5%-ზე ნაკლებია, მაგრამ აღნიშნული სინდრომის დროს, 60%-ს და მეტსაც კი აღწევს. 

3) მესამე ფაზა- პროცესში ერთვება ვასკულიტი ( სისხლძარღვების კედლის ანთება), შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვების, კანის, თირკმელების და ნეი
რონების დაზიანება. 

ვასკულიტმა შეიძლება განაპირობოს ანევრიზმის განვითარება, კედლის შეთხელების შედეგად, იგი შეიძლება გასკდეს და სისხლი ქსოვილთაშორის სივრცეში ჩაიღვაროს. ორგანოებმა შეიძლება განიცადონ ჟანგბადისა და სხვადასხვა საჭირო ნივთიერებების დეფიციტი, მათი ფუნქცია დაქვეითდეს და საბოლოო შედეგად მივიღოთ პოლიორგანული უკმარისობაც. 

ზოგადად EGPA არ არის გადამდები დაავადება, ვინაიდან იგი აუტოიმუნურია, არც მემკვიდრეობით გადაეცემა. არ არის სტატისტიკა იმის შესახებ, ქალებში უფრო მეტად ვლინდება თუ მამაკაცებში, ორივე სქესს შეიძლება დაემართოს, მაგრამ ასაკი ძირითადად 35- 50 წელია. 

რა სიმპტომები ახასიათებს EGPA-ს?

მისი ძირითადი სიმპტომებია:

1)სუნთქვის გაძნელება- დაკავშირებული ასთმასთან ან ფილტვებში არსებული სისხლძარღვების ანთებასთან.

2)სტენოკარდია ;

3)გამონაყარი კანზე;

4)მიალგია/ ართრალგია;

5)სინუსიტი;

6) ტკივილი მუცლის არეში, გამოწვეული ნაწლავების ფუნქციის დაქვეითებასთან;

7)სისუსტე, დაღლა, მოთენთილობა, ძილიანობა;

დიაგნოზის დასასმელად, აუცილებელია, ნაბიჯ-ნაბიჯ მივყვეთ ყველაფერს. პირველრიგში საჭიროა პაციენტის ანამნეზის შედგენა, უნდა გავიგოთ, ჰქონია თუ არა ასთმა, ალერგიული რინიტი ან რაიმე სხვა სახის აუტოიმუნური დაავადება. ფიზიკური გამოკვლევით, ვადგენთ თუ რომელი ორგანოა ჩართული დაავადების პროგრესირებასთან ერთად. საჭიროა სისხლის საერთო ანალიზი, აუცილებელია შემოწმდეს ეოზინოფილების რაოდენობა, ასევე განისაზღვროს ANCA -(antineutrophil cytoplasmic  antibodies ). შარდის საერთო ანალიზი ავლენს, არის თუ არა პროტეინურია ან ჰემატურია. დამატებით აუცილებელია რენტგენი ან CT გამოკვლევა. 

სამკურნალოდ იყენებენ რიტუქსიმაბს(anti-CD20 monoclonal antibody directed against B cells) ან მეპოლიზუმაბს (anti-interleukin (IL)-5 monoclonal antibodies.)

იმუნოსუპრესიული მედიკამენტების დოზირების შერჩევა დამოკიდებულია თავად პაციენტის მდგომარეობაზე. ასევე მიღების ხანგრძლივობაც პირდაპირკავშირშია იმასთან, თუ რამდენად ესადაგება ადამიანის ჯანმრთელობას. მედიკამენტების დოზის შემცირება ხდება 1-2 წლის შემდგომ, მკურნალობის დაწყებიდან, და ბოლოს საერთოდ წყდება.